Czym jest neuroblastoma? Objawy, przyczyny, leczenie

Neuroblastoma jest rzadkim, ale agresywnym nowotworem, który rozwija się z komórek nerwowych. To jeden z najczęściej występujących nowotworów złośliwych u niemowląt i małych dzieci. W tym artykule przedstawimy szczegółowe informacje na temat diagnozy i terapii neuroblastomy. Dowiesz się o objawach, przyczynach oraz dostępnych metodach leczenia tego schorzenia.

Neuroblastoma – co to jest?

Neuroblastoma – podobnie jak medulloblastomaLink otwiera się w nowej karcie – jest nowotworem, który rozwija się z niezróżnicowanych komórek nerwowych, zwykle w tkankach nadnerczy, ale może również występować w innych okolicach ciała, takich jak jama brzuszna, klatka piersiowa, szyja i miednica. Jest to nowotwór zarodkowy, który rozwija się z neuroblastów – komórek nerwowych, które występują w prenatalnym okresie rozwoju. W prawidłowo rozwijającym się organizmie komórki te powinny normalnie dojrzewać i przekształcać się w komórki nerwowe. Jednak w przypadku neuroblastoma nie dojrzewają prawidłowo,  a zaczynają się dzielić i rosnąć niekontrolowanie. 

U kogo najczęściej rozwija się neuroblastoma?

Neuroblastoma to najczęstszy guz złośliwy u niemowląt i małych dzieci, występujący również u starszych dzieci, ale znacznie rzadziej. Neuroblastoma u dorosłych rozwija się sporadycznie. Częściej występuje u ludzi rasy białej niż czarnej, oraz nieznacznie częściej u mężczyzn niż kobiet.

Jakie są przyczyny neuroblastomy?

Przyczyny powstania neuroblastomy nie są w pełni znane, ale istnieje kilka czynników ryzyka, które mogą wpływać na rozwój tej choroby. Wśród nich znajdują się:

1. mutacje genetyczne – zmiany w materiale genetycznym związanym z rozwojem komórek nerwowych. Przykładem takiego zmutowanego genu jest gen MYCN, który jest odpowiedzialny za regulację wzrostu neuronów;

2. dziedziczność – istnieje większe ryzyko wystąpienia neuroblastomy u dzieci, których rodzice lub rodzeństwo również chorowali na ten nowotwór;

3. ekspozycja na czynniki środowiskowe –  narażenie na promieniowanie jonizujące lub kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi, mogą zwiększać ryzyko rozwoju neuroblastomy.

Jakie są objawy neuroblastomy?

Objawy neuroblastomy różnią się w zależności od lokalizacji guza oraz stopnia zaawansowania choroby. Najczęstsze objawy neuroblastomy to:

• guz w jamie brzusznej lub miednicy, który może być wyczuwalny jako masa lub powiększenie tkanki,

• ból brzucha lub miednicy,

• wzmożona potliwość,

• zaburzenia oddychania,

• wymioty lub biegunka,

• nadmierny wzrost masy ciała u dzieci,

• nieregularne tętno, kołatanie serca, wzrost ciśnienia tętniczego krwi i inne objawy związane z nadczynnością układu współczulnego,

• osłabienie mięśni,

• obrzęk twarzy i/lub kończyn.

• W jaki sposób objawia się rumień guzowatyLink otwiera się w nowej karcie? Sprawdź, jakie dolegliwości mu towarzyszą

Neuroblastoma charakteryzuje się występowaniem wielu niespecyficznych objawów i przez złożony obraz kliniczny choroba ta może upodabniać się zarówno do innych nowotworów, ale i chorób nienowotworowych. Dlatego jeśli zauważysz u swojego dziecka ww. objawy lub inne niepokojące dolegliwości to skonsultuj się z lekarzem, aby dokładnie zbadać ich przyczynę.

Na czym polega diagnoza neuroblastomy?

Diagnoza neuroblastoma wiąże się z przeprowadzeniem rozmaitych badań. Do kluczowych testów diagnostycznych należą:

• badanie podmiotowe – szczegółowy wywiad z pacjentem, a w przypadku pacjentów nieletnich również z opiekunem;

• badanie fizykalne – zwane również przedmiotowym, lekarz szukać guza lub powiększenia tkanki w określonych obszarach ciała i innych zmian, które mogą wydać się niepokojące;

• badanie krwi i moczu – w celu sprawdzenia obecności substancji wydzielanych przez guz neuroblastoma i ogólnej oceny stanu organizmu (morfologia krwi, odczyn Biernackiego,stężenie białka CRP, glukozy);

• badania obrazowe: rezonans magnetyczny (MRI), tomografia komputerowa (CT) lub pozytonowa tomografia emisyjna (PET-CT) mogą być wykorzystane do zobrazowania guza, określenia jego lokalizacji oraz stopnia zaawansowania;

• badanie szpiku kostnego, aby stwierdzić obecność w szpiku typowych dla neuroblastomy komórek nowotworowych;

• biopsja – ostateczne rozpoznaje zapewnia biopsja i analiza histopatologiczna pobranej  próbki tkanki guza, badanie pozwala na określenie typu komórek nowotworowych.

• Sprawdź: Do jakiego lekarza zgłosić się z guzkami Heberdena?Link otwiera się w nowej karcie

Prawidłowe rozpoznanie neuroblastomy z dokładną oceną histopatologiczną, genetyczną, obrazową jest niezbędne do opracowania terapii najbardziej odpowiedniej dla danego Pacjenta.

Metody leczenia neuroblastomy

Leczenie neuroblastomy zależy od stopnia zaawansowania choroby i obejmuje różne metody, takie jak:

• usunięcie guza chirurgicznie może być pierwszym krokiem w leczeniu neuroblastomy, zwłaszcza jeśli guz jest łatwo dostępny;

• chemioterapia – leki przeciwnowotworowe mogą być stosowane w celu zmniejszenia rozmiaru guza przed operacją lub w celu zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych po operacji;

• radioterapiaLink otwiera się w nowej karcie – promieniowanie może być stosowane w celu zniszczenia komórek nowotworowych lub zmniejszenia rozmiaru guza;

• terapia immunologiczna może być stosowana w celu wzmocnienia układu odpornościowego i zwalczania komórek nowotworowych;

• terapia celowana polega na stosowaniu leków, które są ukierunkowane na określone cechy komórek nowotworowych.

• Przeczytaj, jakie są metody leczenia guzka wartowniczegoLink otwiera się w nowej karcie.

W niektórych przypadkach konieczne jest zastosowanie kombinacji tych metod w celu osiągnięcia najlepszych wyników leczenia.

Prognoza i rokowanie

Prognoza neuroblastomy zależy od wielu czynników, takich jak stopień zaawansowania choroby, wiek pacjenta, obecność przerzutów i odpowiedź na leczenie. Niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi jest triada objawów opisana przez Coldmana i Evans, na którą składają się: mnogie przerzuty w kościach, wysoki poziom ferrytyny >142 mcg/dl w surowicy, która jest produkowana przez część guzów, wysoki poziom LDH >1500 j.U. LDH to dehydrogenaza mleczanowa, czyli enzym wewnątrzkomórkowy, który ma kluczowe znaczenie w procesie produkcji energii w organizmie. Korzystnym czynnikiem rokowniczym jest za to wczesna (w ciągu 1. miesiąca po podjęciu leczenia) normalizacja poziomu katecholamin w surowicy krwi. 

W przypadku pacjentów z lokalnym guzem bez przerzutów, rokowanie jest zwykle dobre. Jednak neuroblastoma o zaawansowanym stadium ma zwykle gorsze rokowanie. Rozpoznanie neuroblastomy w początkowym etapie zaawansowania może w sposób istotny wpływać na poprawę wyników leczenia. W piśmiennictwie naukowym spotyka się doniesienia o przypadkach neuroblastoma (szczególnie u pacjentów w wieku niemowlęcym), które uległy samoistnej remisji. W przypadku starszych dzieci spotyka się doniesienia wskazujące na możliwość samoistnego przekształcenia guza od postaci złośliwej do postaci łagodnej (ganglioneuroma).

lek. Agnieszka Żędzian

Lekarz, absolwentka Wydziału Lekarskiego Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku. Doświadczenie zdobywała, pracując w Klinice Gastroenterologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersyteckiego Szpitalu Klinicznego w Białymstoku. W pracy z pacjentem stara się zawsze indywidualnie podejść do jego problemu oraz, korzystając ze swojej wiedzy i doświadczenia, postawić właściwą diagnozę. Aby skutecznie pomagać pacjentom, systematycznie podnosi swoje kwalifikacje, biorąc udział w licznych szkoleniach i konferencjach naukowych.

lek. Agnieszka ŻędzianZobacz artykuły tego autora

Podziel się z innymi

Udostępnij artykuł w social-mediach.

Facebook - Link otwiera się w nowej karcieInstagram - Link otwiera się w nowej karcieTwitter - Link otwiera się w nowej karcie

Źródła:

1. E. Adamkiewicz-Drożyńska, Czynniki prognostyczne i nowe możliwości leczenia neuroblastoma, “Współczesna Onkologia” 2000, t. 4, nr 2, s. 72–75.

2. W. Balwierz, A. Wieczorek, K. Szewczyk i wsp., Standardy postępowania diagnostycznego w nerwiaku zarodkowym współczulnym u dzieci, “Przegląd Pediatryczny” 2019, t. 48, nr 3, s. 89–98.

3. A. Budny, J. Litak, C. Grochowski, Neuroma embryonic sympathetic – Neuroblastoma. Review of the literature, “Journal of Education, Health and Sport” 2017, t. 7, nr 4, s. 504–513.

4. A. Szczekilk, P. Gajewski, Interna Szczekilka, Medycyna Praktyczna, Kraków 2022.

Powyższy materiał ma wyłącznie charakter edukacyjno-informacyjny, nie jest poradą lekarską i nie zastępuje konsultacji z lekarzem. Przed zastosowaniem się do wskazówek lub informacji o charakterze specjalistycznym zawartych na stronie zdrowie.nn.pl należy skonsultować ich treść z lekarzem. Zdrowie.nn.pl dokłada najwyższych starań, aby treść publikowanych materiałów była najlepszej jakości, ale nie ponosi odpowiedzialności za ich zastosowanie bez konsultacji z lekarzem.