Zespół Dubina-Johnsona – przyczyny, objawy i diagnostyka choroby
Zespół Dubina-Johnsona to łagodna choroba dziedziczna, która w równym stopniu dotyka kobiet i mężczyzn. U chłopców, pierwsze objawy ujawniają się wcześniej bo w okresie dojrzewania. Natomiast u kobiet, zespół Dubina-Johnsona może rozwinąć sie dopiero w okresie wczesnej dorosłości tj. drugiej dekadzie życia. Zespół Dubina-Johnsona wiąże się z podwyższonym stężeniem bilirubiny we krwi. Pozostałe parametry laboratoryjne wątroby są w normie. Zaburzenie przebiega najczęściej bezobjawowo.
Co to jest zespół Dubina-Johnsona?
Zespół Dubina-Johnsona (inaczej przewlekła żółtaczka idiopatyczna) został opisany w 1954 roku. To schorzenie, które jest jednym z rodzajów hiperbilirubinemii czynnościowej. Co to oznacza? To określenie dla grupy chorób genetycznych, prowadzących do podwyższenia poziomu bilirubiny w surowicy. Oprócz zespołu Dubina-Johnsona hiperbilirubinemiami czynnościowymi są również: zespół GilbertaLink otwiera się w nowej karcie, zespół Reitera, zespół Criglera-Najjara. Bilirubina to barwnik (składnik żółci) wytwarzany przez komórki wątroby. Umożliwia procesy trawienne w przewodzie pokarmowym. Hiperbilirubinemie czynnościowe to łagodne schorzenia, przebiegające najczęściej bezobjawowo i nieprowadzące do uszkodzenia wątroby.
Dowiedz się więcej: Hepatologia – co to? Jak dbać o wątrobę?Link otwiera się w nowej karcie
Jakie są przyczyny zespołu Dubina-Johnsona?
Przyczyną zespołu Dubina-Johnsona jest mutacja genu, który odpowiada za transport bilirubiny z komórek wątroby do kanalików żółciowych, skąd następnie trafia do jelita cienkiego. W przypadku zaburzenia substancja zaczyna gromadzić się w organizmie. Jej zwiększone stężenie w wątrobie skutkuje zmianą zabarwienia narządu na czarny. Nadmierna ilość bilirubiny w organizmie określana jest stanem hiperbilirubinemii. Zespół Dubina-Johnsona dziedziczony jest autosomalnie recesywnie. Oznacza to, że aby doszło do wystąpienia choroby, każde z rodziców musi być nosicielem wadliwego genu i przekazać do dziecku.
Jakie są objawy zespołu Dubina-Johnsona?
Zespół Dubina-Johnsona zwykle przebiega zupełnie bezobjawowo. Bardzo rzadko w wyniku nagromadzenia bilirubiny we krwi dochodzi do rozwoju żółtaczkiLink otwiera się w nowej karcie. Jeśli zauważyłeś zmianę zabarwienia moczu na ciemny kolor, może to wskazywać na zespół Dubina-Johnsona. Wiedz, że objaw ten jest przejściowy. Jeśli odczuwasz dolegliwości w postaci bólu nadbrzusza, osłabienia i gorączki, wynikają one prawdopodobnie z powiększenia wątrobyLink otwiera się w nowej karcie i rozwoju żółtaczki. Objawy te powinieneś jednak skonsultować z lekarzem. Warto byś wiedział, że pojawiająca się w wyniku zespołu Dubina-Johnsona żółtaczka nie powoduje charakterystycznego świądu skóry, który natomiast występuje przy innych schorzeniach narządu. Żółtaczce i jej nasileniu w przebiegu chorób wątroby sprzyjają infekcje wirusowe i bakteryjne organizmu oraz nadużywanie alkoholu.
Rozpoznanie zespołu Dubina-Johnsona
Rozpoznanie zespołu Dubina-Johnsona najczęściej następuje w drugiej dekadzie życia. Wykrycie zaburzenia zwykle jest przypadkowe, podczas wykonywania rutynowych badań krwi, uwzględniających próby wątroboweLink otwiera się w nowej karcie. W wynikach badań wątrobyLink otwiera się w nowej karcie wskaźnik bilirubiny jest podwyższony, natomiast pozostałe parametry czynności wątroby pozostają w normie.
Zespół Dubina-Johnsona nie powoduje żadnych zmian w budowie wątroby, przez co nie jest on wykrywany w badaniu USG. Jedynym sposobem potwierdzenia zaburzenia jest biopsja wątroby. W badaniu histopatologicznym pobrana próbka tkanki ma kolor zmieniony na prawie czarny.
Czy zespół Dubina-Johnsona wymaga leczenia?
Zespół Dubina-Johnsona jest chorobą łagodną i nie prowadzi do powikłań. Jeśli została zdiagnozowana u Ciebie, wiedz, że nie ma zwiększonego ryzyka rozwoju zmian w strukturze i funkcjonowaniu wątroby. Choroba nie daje również zwykle żadnych objawów, dlatego nie wymaga leczenia. Natomiast eksperci zalecają ograniczanie czynników mogących obciążać wątrobę i sprzyjać wystąpieniu zaburzeń w pracy tego narządu i dróg żółciowych. Są to przede wszystkim alkohol i leki przeciwbólowe.
Wątroba
Lekarz, absolwentka Wydziału Lekarskiego Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku. Doświadczenie zdobywała, pracując w Klinice Gastroenterologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersyteckiego Szpitalu Klinicznego w Białymstoku. W pracy z pacjentem stara się zawsze indywidualnie podejść do jego problemu oraz, korzystając ze swojej wiedzy i doświadczenia, postawić właściwą diagnozę. Aby skutecznie pomagać pacjentom, systematycznie podnosi swoje kwalifikacje, biorąc udział w licznych szkoleniach i konferencjach naukowych.
lek. Agnieszka ŻędzianZobacz artykuły tego autoraPodziel się z innymi
Udostępnij artykuł w social-mediach.
Facebook - Link otwiera się w nowej karcieInstagram - Link otwiera się w nowej karcieTwitter - Link otwiera się w nowej karcieŹródła:
A. Krzywicka, K.W. Pieniążek, Choroby wątroby i dróg żółciowych, „Polska Platforma Medyczna”, 2020, s. 136–159.
Powyższy materiał ma wyłącznie charakter edukacyjno-informacyjny, nie jest poradą lekarską i nie zastępuje konsultacji z lekarzem. Przed zastosowaniem się do wskazówek lub informacji o charakterze specjalistycznym zawartych na stronie zdrowie.nn.pl należy skonsultować ich treść z lekarzem. Zdrowie.nn.pl dokłada najwyższych starań, aby treść publikowanych materiałów była najlepszej jakości, ale nie ponosi odpowiedzialności za ich zastosowanie bez konsultacji z lekarzem.
