Czym jest zespół Eisenmengera? Przyczyny, objawy i sposoby leczenia

Zespół Eisenmengera jest rodzajem tętniczego nadciśnienia płucnego. Narażone są na niego osoby zmagające się z wrodzoną wadą serca. Sprawdź, które z nich w największym stopniu podnoszą ryzyko zespołu Eisenmengera. Przeczytaj, jakie objawy mu towarzyszą i na czym polega jego leczenie.

Czym jest zespół Eisenmengera?

Zespół Eisenmengera to naczyniowa choroba płuc. Jako pierwszy opisał go austriacki lekarz – Victor Eisenmenger w 1897 roku. Jednak nazwę tej jednostki chorobowej wprowadził dopiero w 1959 roku brytyjski lekarz – Paul Wood. Zespół Eisenmengera jest postacią tętniczego nadciśnienia płucnego u części chorych z wrodzoną wadą przeciekową serca. O nadciśnieniu płucnym mówi się, gdy średnia wartość ciśnienia w tętnicy płucnej przekracza 20 mm Hg. 

Dowiedz się, czym jest dekstrokardia? Poznaj przyczyny i sposoby diagnozowaniaLink otwiera się w nowej karcie

W zespole Eisenmengera pierwotnie rozwija się przeciek lewo-prawy (tzn. z lewej do prawej komory serca, zgodnie z gradientem ciśnień, inaczej określa się go jako przeciek z krążenia dużego do małego). Wraz z zaawansowaniem choroby przeciek ten ulega odwróceniu – powstaje przeciek prawo-lewy. Dochodzi do tego w wyniku rozwoju nadciśnienia płucnego. Zespół Eisenmengera powstaje, gdy ciśnienie w krążeniu małym (zwanym też płucnym) przewyższa wartością ciśnienie w krążeniu dużym (zwanym też systemowym). 

Wówczas pewna część krwi nieutlenowanej z jam prawego serca – tj. z przedsionka, komory lub tętnicy płucnej – zamiast dotrzeć do płuc, to przepływa bezpośrednio do jam lewego serca. Na skutek utrzymującego się przez dłuższy czas zwiększonego przepływu krwi przez naczynia płuc dochodzi do wzrostu oporu w krążeniu płucnym, przerostu ściany tętniczek łożyska płucnego i mięśnia prawej komory. W konsekwencji tego następuje zmiana gradientu ciśnień i kierunku przecieku. W efekcie tworzy się przeciek prawo-lewy, w którym krew nieutlenowana z prawej komory serca dociera do krążenia dużego.

• Przeczytaj, jak dbać o serceLink otwiera się w nowej karcie. Poznaj elementy profilaktyki sercowej.

Przyczyny powstania zespołu Eisenmengera

Zespół Eisenmengera rozwija się w konsekwencji nieskorygowanych wad wrodzonych serca. Wśród czynników sprzyjających jego powstaniu wymieniane są przede wszystkim:

• ubytek w przegrodzie międzykomorowejLink otwiera się w nowej karcie (ubytek w ścianie, która dzieli lewą i prawą komorę serca, ubytek może mieć różną wielkość – od 1 mm do całkowitego braku przegrody, co wiąże się z powstaniem serca jednokomorowego);

• ubytek przegrody międzyprzedsionkowejLink otwiera się w nowej karcie (występowanie w przegrodzie międzykomorowej jednego lub więcej otworów to jedna z częstszych wrodzonych wad serca);

• ubytek wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego (spowodowany nieprawidłowym połączeniem górnych i dolnych poduszeczek wsierdziowych, stąd też dla jego określenia stosuje się nazwę „ubytek poduszeczek wsierdzia”, wada obejmuje zastawki przedsionkowo-komorowe oraz przegrodę przedsionkową, komorową i przedsionkowo-komorową);

• ubytek wspólnego pnia tętniczego (wada polega na wytworzeniu pojedynczego naczynia tętniczego, które odchodzi od serca i płynie w nim krew do krążenia systemowego, płucnego i wieńcowego);

• ubytek całkowitego przełożenia wielkich pni tętniczych (dochodzi w nim do odejścia aorty z prawej komory i pnia płucnego z lewej komory).

Zespół Eisenmengera – objawy

Zespół Eisenmengera przez dłuższy czas może nie dawać o sobie znać. Wraz z zaawansowaniem choroby rozwija się sinica, która objawia się zmianą zabarwienia skóry i błon śluzowych ciała na siny, niebieskawy odcień. Do typowych objawów zespołu Eisenmengera należą dodatkowo: duszność, kłopoty z oddychaniem, niedotlenienie organizmu, szybka męczliwość, palce pałeczkowate (palce przypominają kształtem pałeczki dobosza, powstają na skutek przerostu tkanki łącznej na grzbietach palców w okolicy paznokci) i bezpośrednio z nimi związane paznokcie w kształcie szkiełek od zegarka (zmiany w palcach pałeczkowatych powodują uniesienie paznokci i zmianę ich wyglądu).

W przebiegu zespołu Eisenmengera dochodzi do postępującego uszkodzenia wielonarządowego. Najczęstsze powikłania to:

• udar mózgu, przemijający epizod niedokrwienny;

• postępująca prawokomorowa niewydolność serca;

• krwawienie i skaza krwotoczna (np. obfite krwawienia miesięczne, krwioplucie, krwawienia z nosa, krwawienie śródmózgowe, zakrzepica tętnic płucnych);

• infekcje (np. zapalenie płuc, ropień mózgu, zapalenie wsierdzia);

• zaburzenie pracy nerek (np. dna moczanowa, hiperurykemia);

• zaburzenie pracy wątroby (np. zapalenie lub kamica pęcherzyka żółciowego);

• nieprawidłowości kośćca (np. osteoartropatia przerostowa, skolioza).

• Sprawdź, czym jest niewydolność sercaLink otwiera się w nowej karcie i jakie objawy jej towarzyszą.

Zapewnij sobie wsparcie w powrocie do zdrowia

Rozpoznanie i leczenie zespołu Eisenmengera

Diagnostyka zespołu Eisenmengera obejmuje zazwyczaj:

• szczegółowo przeprowadzony wywiad medyczny;

• badanie przedmiotowe – zwrócenie szczególnej uwagi na osłuchanie klatki piersiowej i wygląd pacjenta;

• pomiar saturacji krwi tętniczej;

• badania laboratoryjne, badanie RTG klatki piersiowej – typowe są szerokie wnęki naczyniowe, zwapnienia bliższych odcinków tętnic płucnych, poszerzenie sylwetki serca;

• EKG – wyniki typowe dla przerostu prawej komory serca;

• obiektywna ocena wydolności fizycznej (test marszu 6-minutowego, ergospirometria);

• ECHO sercaLink otwiera się w nowej karcie – badanie echokardiograficzne.

Na podstawie ww. badań serca można z reguły postawić rozpoznanie zespołu Eisenmengera. Przy niepewności diagnostycznej lekarz zalecić może wykonanie rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej serca. Badania te pozwalają na dokładne zobrazowanie mięśnia sercowego i ocenę jego pracy. 

Wady serca, które grożą powstaniem zespołu Eisenmengera, są obecnie zazwyczaj wcześnie wykrywane i leczone, przez co nie dochodzi do zmian w krążeniu. Jeśli rozwinie się zespół Eisenmengera, to konieczne jest podjęcie odpowiedniej terapii. Leczenie ma charakter zabiegowy. Operacja kardiochirurgiczna przynosi dobre efekty. Jednak w ciężkich przypadkach konieczne okazać się może przeszczepienie serca i płuc. W oczekiwaniu na przeszczep pacjentowi podawane są leki obniżające ciśnienie w krążeniu płucnym, m.in.: antagoniści prostacykliny, antagoniści endoteliny, leki wzmagające produkcję tlenku azotu.

Źródła:

1. D. Filipiak-Strzecka, P. Lipiec, Zespół Eisenmengera – definicja, obraz kliniczny, postępowanie u chorych dorosłych, „Choroby Serca i Naczyń” 2013, t. 10, nr 4, s. 229–242.

2. P. Gajewski, A. Szczeklik, Interna Szczekilka, Medycyna Praktyczna, Kraków 2022.

3. P. Hoffman, Diagnostyka i leczenie zespołu Eisenmengera, „Folia Cardiologica Excerpta” 2011, t. 6, nr 4, s. 249–257.

4. K. Kubicka, W. Kawalec, E. Bernatowska, Pediatria, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2004.

Powyższy materiał ma wyłącznie charakter edukacyjno-informacyjny, nie jest poradą lekarską i nie zastępuje konsultacji z lekarzem. Przed zastosowaniem się do wskazówek lub informacji o charakterze specjalistycznym zawartych na stronie zdrowie.nn.pl należy skonsultować ich treść z lekarzem. Zdrowie.nn.pl dokłada najwyższych starań, aby treść publikowanych materiałów była najlepszej jakości, ale nie ponosi odpowiedzialności za ich zastosowanie bez konsultacji z lekarzem.