Zespół Hakima – diagnoza i terapia
Zespół Hakima (wodogłowie normotensyjne) charakteryzuje się poszerzeniem komór mózgu, z zachowaniem prawidłowego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Jego typowe objawy (zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu i demencja) określa się mianem triady Hakima. Dowiedz się, jakie mogą być przyczyny wodogłowia normotensyjnego, na podstawie jakich badań lekarza stawia diagnozę oraz na czym polega leczenie zespołu Hakima.
Zespół Hakima – co to jest?
Zespół Hakima jest potoczną nazwą określającą wodogłowieLink otwiera się w nowej karcie normotensyjne. Jego nazwa pochodzi od nazwiska neurochirurga Solomona Hakima, który wraz z Adamsem w 1965 roku opisał charakterystyczną triadę objawów (zaburzenia chodu, otępienie i nietrzymanie moczuLink otwiera się w nowej karcie) występujących u osób w wieku podeszłym. Wodogłowie normotensyjne jest chorobą, w której przebiegu dochodzi do nagromadzenia zbyt dużej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu i ich wtórnego poszerzenia. Co istotne, ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego pozostaje prawidłowe.
Przeczytaj też: Zespół popunkcyjny – co to? Objawy i metody leczeniaLink otwiera się w nowej karcie
Zespół Hakima występuje u około 0,2% osób w wieku 70–79 lat i aż u 5,9% osób po 80. roku życia. Zachorowania dotyczą w równym stopniu kobiet i mężczyzn. Wodogłowie normotensyjne jest uważane za przyczynę 6% przypadków demencji, jednak wielu pacjentów (nawet 80%) pozostaje niezdiagnozowanych. Ma to związek z podobieństwem przebiegu zespołu Hakima do obrazu klinicznego choroby Alzheimera, choroby Parkinsona czy otępienia naczyniopochodnego.
Sprawdź też: Zespół ogona końskiego – co warto wiedzieć o tej chorobie?Link otwiera się w nowej karcie
Jakie są przyczyny wodogłowia normotensyjnego?
Nie zawsze da się określić przyczynę zespołu Hakima. Mówi się wówczas o idiopatycznym wodogłowiu normotensyjnym. Wodogłowie normotensyjne może wystąpić również wtórnie – po przebytym zapaleniu mózgu, krwawieniu wewnątrzczaszkowym, urazie mózgu lub przebytej radioterapii tej okolicy. U osób z wyżej wymienionymi czynnikami ryzyka choroba może się rozwinąć niezależnie od wieku.
Zespół Hakima – jakie są jego objawy?
Zespół Hakima ma przebieg przewlekły, postępujący. Znacznie obniża jakość życia i nieleczony z czasem uniemożliwia samodzielne funkcjonowanie. Dla wodogłowia normotensyjnego charakterystyczna jest triada objawów: zaburzenia chodu, demencja i nietrzymanie moczu. Trzeba jednak zaznaczyć, że wszystkie 3 symptomy występują tylko u 50–75% chorych.
Zaburzenia chodu
Przyczyną zaburzeń chodu u pacjentów z zespołem Hakima jest przede wszystkim ucisk włókien nerwowych w mózgu, odpowiadających za unerwienie kończyn dolnych. Objaw ten dotyczy 80–95% pacjentów z zespołem Hakima i zwykle występuje jako pierwszy. Na początku zaburzenia chodu są trudne do zauważenia. Z czasem dochodzi do wyraźnego spowolnienia chodu, „szurania” stopami i poruszania się „na szerokiej podstawie”. Trudność sprawia także obrót wokół własnej osi – aby go wykonać, chory musi zrobić kilka drobnych kroków. Oprócz tego mogą pojawić się drżenia kończyn i spowolnienie ruchów kończyn górnych.
Zaburzenia poznawcze w zespole Hakima
Poszerzenie układu komorowego mózgu prowadzi do uciskania kory mózgowej i wystąpienia objawów demencji u 80–95% chorych, m.in.:
zaburzeń pamięci;
zaburzeń uwagi;
spowolnienia psychomotorycznego.
Nietrzymanie moczu
Nietrzymanie moczu u chorych zmagających się z wodogłowiem normotensyjnym jest konsekwencją rozciągania włókien nerwowych położonych w okolicy układu komorowego. Prowadzi to do stopniowej utraty kontroli nad oddawaniem moczu. Objaw ten występuje u 50–75% chorych. W początkowej fazie chorzy zgłaszają częste oddawanie moczu małymi porcjami i uczucie nagłego parcia na mocz. Z czasem dochodzi do całkowitego nietrzymania moczu.
Jakie badania wykonać u osób z objawami zespołu Hakima?
Jeżeli zauważysz, że bliska ci osoba ma objawy zespołu Hakima, zgłoś się z nią do lekarza rodzinnego. W przypadku podejrzenia wodogłowia normotensyjnego wypisze on skierowanie do neurologa, czyli lekarza specjalizującego się w zakresie diagnozowania i leczenia chorób układu nerwowego. W diagnostyce zespołu Hakima podstawowe znaczenie mają badania obrazowe – tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny mózgu. Badania te umożliwiają m.in. ocenę szerokości układu komorowego w stosunku do wymiarów czaszki. U chorych wykonuje się też nakłucie lędźwiowe z pobraniem płynu mózgowo-rdzeniowego.
Jakie są dostępne metody leczenia w zespole Hakima?
Leczenie wodogłowia normotensyjnego polega najczęściej na wykonaniu połączenia pomiędzy układem komorowym mózgu a jamą otrzewnową chorego. Wszczepia się wówczas specjalną zastawkę, a cały zabieg przeprowadza specjalista neurochirurgii. U osób, które z różnych względów nie kwalifikują się do operacji, stosuje się leki (inhibitory anhydrazy węglanowej) i powtarzane nakłucia lędźwiowe w celu zmniejszenia ilości płynu mózgowo-rdzeniowego. Nieodłącznym elementem terapii w zespole Hakima jest rehabilitacja.
Podobnie jak każdy inny zabieg operacyjny, wszczepienie zastawki komorowo-otrzewnowej wiąże się z ryzykiem wystąpienia powikłań. U około 3% pacjentów zastawka nie działa prawidłowo, u <1% dochodzi do zakażenia pooperacyjnego, a u 3–4% powstaje krwiak podtwardówkowy. Wszelkie niepokojące objawy należy niezwłocznie zgłaszać lekarzowi.
Zespół Hakima – rokowania
Osoby z zespołem Hakima, które poddały się leczeniu operacyjnemu, mają dość duże szanse na zmniejszenie nasilenia objawów:
u 85% chorych dochodzi do poprawy w zakresie chodu;
80% pacjentów we wczesnym stadium choroby i 50–60% z zaawansowanym wodogłowiem normotensyjnym widzi znaczącą poprawę funkcji pęcherza moczowego;
u 80% chorych zmniejszają się lub ustępują zaburzenia poznawcze.
Po operacji należy liczyć się z częstymi kontrolami w gabinecie lekarskim. Specjaliści (neurolodzy, urolodzy, psychiatrzy) dokonują oceny stanu pacjenta przy pomocy szczegółowych testów, w tym:
japońskiej skali wodogłowia normotensyjnego;
skali równowagi Berga;
dynamicznego indeksu chodu;
karty pomiaru niezależności funkcjonalnej;
skali MMSE (Mini-Mental Status Examination), czyli przesiewowego testu stosowanego do wykrycia zaburzeń poznawczych.
Lekarz, absolwentka Wydziału Lekarskiego Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku. Doświadczenie zdobywała, pracując w Klinice Gastroenterologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersyteckiego Szpitalu Klinicznego w Białymstoku. W pracy z pacjentem stara się zawsze indywidualnie podejść do jego problemu oraz, korzystając ze swojej wiedzy i doświadczenia, postawić właściwą diagnozę. Aby skutecznie pomagać pacjentom, systematycznie podnosi swoje kwalifikacje, biorąc udział w licznych szkoleniach i konferencjach naukowych.
lek. Agnieszka ŻędzianZobacz artykuły tego autoraPodziel się z innymi
Udostępnij artykuł w social-mediach.
Facebook - Link otwiera się w nowej karcieInstagram - Link otwiera się w nowej karcieTwitter - Link otwiera się w nowej karcieŹródła:
Das J., Biagioni M., Normal Pressure Hydrocephalus, „StatPearls” 2023, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542247/ [dostęp: styczeń 2024].
Gavrilov G. i in., Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus (Hakim-Adams Syndrome): Clinical Symptoms, Diagnosis and Treatment, „Psychiatria Danubina” 2019, https://www.psychiatria-danubina.com/UserDocsImages/pdf/dnb_vol31_noSuppl%205/dnb_vol31_noSuppl%205_737.pdf [dostęp: styczeń 2024].
Powyższy materiał ma wyłącznie charakter edukacyjno-informacyjny, nie jest poradą lekarską i nie zastępuje konsultacji z lekarzem. Przed zastosowaniem się do wskazówek lub informacji o charakterze specjalistycznym zawartych na stronie zdrowie.nn.pl należy skonsultować ich treść z lekarzem. Zdrowie.nn.pl dokłada najwyższych starań, aby treść publikowanych materiałów była najlepszej jakości, ale nie ponosi odpowiedzialności za ich zastosowanie bez konsultacji z lekarzem.
